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I disturbi del sistema immunitario
In linea di massima, i disturbi del sistema immunitario appartengono a tre categorie:

  • Risposta immunitaria iperattiva o inappropriata
  • Risposta immunitaria carente
  • Risposta autoimmune (auto-attacco).

L’asma e le allergie sono esempi di un sistema immunitario iperattivo che reagisce ad una sostanza esterna non pericolosa.

Viceversa, le immunodeficienze e i disturbi autoimmuni sono in genere più gravi e possono incidere in maniera significativa sulla qualità della vita.

 

Immunodeficienze

Diciamo che il sistema immunitario è carente quando una delle parti del sistema immunitario è assente o non funziona bene. Spesso questo si può attribuire a linfociti B o linfociti T mancanti o difettosi oppure ad una produzione di anticorpi inadeguata. Il risultato è che il corpo è vulnerabile e soggetto a infezioni che altrimenti potrebbero essere sconfitte facilmente.

L’immunodeficienza può essere “primaria”, ossia presente alla nascita e solitamente genetica, oppure “secondaria”. Le immunodeficienze secondarie possono avere molte cause tra cui la malattia, la malnutrizione, l’invecchiamento, alcuni farmaci, la radioterapia e chemioterapia e lo stress.
Sebbene non si tratti della più comune, la causa più conosciuta di immunodeficienza è l’HIV (Human Immunodeficiency Virus) che può causare l’AIDS (Acquired Immune Deficiency Syndrome).

L’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) riconosce circa 185 tipi di immunodeficienze primarie. Le più comuni sono quelle che coinvolgono la produzione di anticorpi e sono chiamate deficienze primarie di anticorpi (PAD – Primary Antibody Deficiencies). Le origini di questi disturbi possono essere le più disparate, tuttavia infusioni regolari di immunoglobuline permettono di gestire la maggior parte delle patologie legate all’immunodeficienza e di attenuarne i sintomi.

In Kedrion, la ricerca e lo sviluppo continui hanno portato all’individuazione di prodotti a base di immunoglobuline umane per queste patologie. Nelle deficienze primarie di anticorpi una terapia sostitutiva con immunoglobulina migliora l’aspettativa di vita e riduce la frequenza e la gravità delle infezioni.

Fonti:
1. Abbas K. et al. “Le basi dell’immunologia. Fisiopatologia del sistema immunitario”. Ed. Masson Elsevier 2006.

 

IMMUNIZZAZIONE PASSIVA

L’immunizzazione passiva si ottiene trasferendo in un soggetto anticorpi di un altro soggetto immune che sono in grado di prevenire o curare malattie infettive. Ci sono diverse situazioni in cui può essere utilizzata l’immunizzazione passiva: per le persone con immunodeficienza congenita o acquisita; come profilassi quando vi è un rischio di esposizione ad un particolare infezione; o per il trattamento di una patologia già acquisita da un soggetto.

Neurologia

1. Sindrome Guillain-Barré. Si tratta di una malattia autoimmune molto rara (colpisce solo 1 -2 persone ogni 100.000 abitanti) in cui il sistema immunitario attacca la mielina, il rivestimento esterno dei nervi, e talvolta i nervi stessi, a livello del sistema nervoso periferico. I sintomi sono caratterizzati da formicolio e da una sensazione di debolezza alle gambe che può portare addirittura a una paralisi potenzialmente fatale.

Le manifestazioni cliniche generalmente raggiungono la loro massima gravità nell’arco di pochi giorni o settimane, per poi stabilizzarsi per giorni, settimane, o addirittura mesi. La maggior parte delle persone guariscono anche dai casi più gravi, ma il recupero può necessitare di un paio di settimane o di qualche anno. La causa della risposta autoimmune è sconosciuta, ma talvolta è innescata da infezioni, da un intervento chirurgico o da vaccinazioni.

La terapia con immunoglobuline ad alto dosaggio è uno dei trattamenti che può alleviare i sintomi della sindrome di Guillain-Barré e accelerare il recupero.


2. Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica (CIDP). Questa patologia può essere ritenuta una forma cronica della sindrome di Guillain-Barré, malattia autoimmune causata dalla demielinizzazione dei nervi periferici, con conseguente perdita di sensibilità, debolezza motoria e sintomi sensoriali.

L’incidenza stimata varia da 0,8 a 8,4 per 100.000 persone. La CIDP è spesso una patologia invalidante: oltre il 50% dei pazienti presentano disabilità temporanea e circa il 10% possono diventare disabili o morire a causa della malattia.
La causa della CIDP rimane sconosciuta, ma ci sono dati che sostengono una patogenesi immunitaria. La plasmaferesi (plasma exchange), i corticosteroidi orali e le immunoglobuline per via endovenosa (IVIg) sono trattamenti efficaci, ma devono essere iniziati il prima possibile per evitare danni permanenti ai nervi.


Fonti:
1. Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232.
2. Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56.
3. Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9.
4. E.Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502. 

Epatite B

L’epatite  B di tipo cronico , infezione del fegato causata dal virus HBV (Hepatitis Virus B), colpisce circa 400 milioni di persone in tutto il mondo e ogni anno circa 600.000 decessi sono attribuibili a questa malattia. L’HBV è associato a cirrosi e cancro del fegato che portano  al 25-40 % il rischio di morte per cause legate al virus. Il trapianto di fegato è spesso l'unica opzione valida di trattamento per pazienti con complicazioni.

Tuttavia, il trapianto di fegato viene spesso seguito da una reinfezione da HBV con il conseguente rapido peggioramento della malattia epatica e un diminuito tasso di sopravvivenza. La reinfezione può essere efficacemente prevenuta somministrando le immunoglobuline anti-epatite B (HBIg) da sole o più recentemente, in associazione con antivirali analoghi nucleosidici/nucleotidici. Questa terapia combinata  riduce il rischio di recidiva da HBV e conseguentemente della necessità di un nuovo trapianto.

Prima della sua introduzione, la reinfezione da HBV dopo un trapianto di fegato si verificava in oltre l’80% dei riceventi e il tasso di sopravvivenza dei pazienti era solo del 50%. Oggigiorno, grazie alla profilassi combinata di HBIg e analoghi nucleosidici/nucleotidici, i centri di trapianto in Nord America e in Europa possono contare  su una prevenzione delle recidive da HBV in più del 90% dei casi.

L'epatite B è contagiosa, può essere trasmessa dalla madre al figlio al momento della nascita. La probabilità di tale trasmissione può essere notevolmente ridotta grazie alla somministrazione di HBIg da sole o, come al momento consigliato, in associazione alla vaccinazione per l’epatite B eseguita sul neonato.

Fonti:
1. Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.
2. Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action onViral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.
3. Arianeb Mehrabi, “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck's Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710.
4. American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260.

Malattia Emolitica del Neonato

La malattia emolitica del neonato (MEN), anche nota come eritroblastosi fetale, è una condizione che può verificarsi quando una madre e il suo bambino non ancora nato hanno tipi di sangue diversi e incompatibili. Se anche solo alcuni dei globuli rossi del feto attraversano la placenta ed entrano nel sistema circolatorio della madre durante la gravidanza, tali globuli rossi vengono riconosciuti dal suo sistema immunitario come “estranei” e la madre produrrà anticorpi per attaccarli. Se questi anticorpi rientrano nel feto, inizieranno a distruggere i globuli rossi fetali.

Dato che ci vuole tempo prima che gli anticorpi si sviluppino, il primo figlio potrebbe non risultarne seriamente compromesso. Tuttavia il sistema immunitario della madre sarà ora sensibilizzato a questi globuli rossi incompatibili e una gravidanza successiva, con possibili incompatibilità similari sarà seriamente minacciata.

Il tipo più grave di MEN è l’incompatibilità Rh in cui la madre ha sangue appartenente al gruppo Rh negativo e il sangue del feto è Rh Positivo.

Sebbene la malattia emolitica del neonato possa essere estremamente grave, è una condizione rara e prevenibile.

L’immunizzazione passiva con immunoglobuline anti-D proteggono le donne Rh(D)-negative dalla ipersensibilità nei confronti di globuli rossi Rh(D)-positivi.

Fonti :
1. Liumbruno et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal-foetal anti-Rh(D) alloimmunisation. Blood Transfus 2010; 8:8-16
2. Bowman JM. Controversies in Rh prophylaxis: who needs Rh immune globulin and when should it be given? Am J Obstet Gynecol 1985; 151: 289-94.
3. Clarke CA, Donohoe WTA, McConnell RB, et al. Further experimental studies on the prevention of Rh haemolytic disease. Br Med J 1963; 1: 979-84.

 

Tetano

Il tetano è una malattia grave che colpisce il sistema nervoso, causando forti contrazioni muscolari, soprattutto attorno alla mascella e al collo. Senza trattamento, può essere letale.

Si contrae attraverso una ferita, soprattutto da un profondo taglio o puntura, che viene contaminata dal batterio del tetano Clostridium tetani. Questi batteri si trovano ovunque, nella terra, nella polvere e nelle feci animali o umane. Le spore del batterio germinano nell’ambiente anaerobico della ferita producendo una potente neurotossina, la tetanospasmina, che altera i neuroni motori che controllano i muscoli.

Fortunatamente, il tetano può essere prevenuto efficacemente tramite l’immunizzazione attiva con la tossina del tetano. Le immunoglobulinee tetano-specifiche sono efficaci per una protezione di breve periodo ma di immediata copertura (immunizzazione passiva) o come trattamento a seguito dell’esposizione al batterio.

Fonti:
1. Steven G. F. Wassilak, Katrina Kretsinger “Tetanus”. Bacterial Infections of Humans 2009, pp 813-832.