Le risposte alle domande più frequenti poste dai pazienti su cause, sintomi, terapie. Un tesserino personale che si consiglia di portare sempre con sé. Un diario mensile con riepilogo annuale.
La “Malattia di Von Willebrand. Una malattia complessa ma non complicata (se la si conosce)” è il titolo del manuale che è stato distribuito in 2.500 copie a partire da aprile nei 50 Centri affiliati alla Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE). L’opuscolo è curato, con il supporto di Kedrion Biopharmaceutical, dal prof. Augusto B. Federici e dal prof. Pier Mannuccio Mannucci, con la collaborazione di Barbara Bianchi Bonomi e di Calogero Ferrera, della dott. Francesca Gianniello e della dott. Simona M. Siboni, del Centro Emofilia e Trombosi Angelo Bianchi Bonomi, Fondazione IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico, Mangiagalli, Regina Elena e Università di Milano, Centro di addestramento internazionale della Federazione Mondiale dell’Emofilia (WFH). Lo si può richiedere anche a Kedrion (([email protected]).
“Il manuale divulgativo – spiega il prof. Augusto B. Federici – presenta un aggiornamento sui test di laboratorio per la diagnostica e anche sui farmaci disponibili per la prevenzione e il trattamento degli episodi emorragici associati a questa malattia”.
In Italia l’incidenza della malattia di Von Willebrand – che varia a seconda dei luoghi – è di circa 1 su 5.000 abitanti, anche se le forme più gravi che richiedono un trattamento specifico sono 50 per milione.
Il testo promuove “un approccio corretto e uniforme” alla malattia che rappresenta la più frequente alterazione ereditaria dell’emostasi ed è dovuta a un difetto quantitativo e qualitativo di una proteina, denominata Fattore Von Willebrand dal nome dell’ematologo finlandese che identificò per primo, nel 1926, un gruppo di pazienti che sanguinavano più a lungo del normale.
“Il manuale, la cui II edizione viene pubblicata quest’anno in coincidenza proprio con la celebrazione dell’80° anniversario dalla prima descrizione della malattia – conclude il prof. Federici – è stato pensato anche come supporto informativo per coloro che potrebbero essere portatori della forma più lieve della malattia la cui incidenza risulta essere superiore a quanto finora immaginato. Per questo il primo consiglio è quello di sottoporsi a esami diagnostici specialistici solamente nel caso in cui si verificassero manifestazioni emorragiche ripetute a livello della cute (ecchimosi sproporzionate ai traumi), delle mucose (sangue da naso, dalle gengive, mestruazioni abbondanti non dovute a cause ginecologiche) oppure dopo estrazioni dentarie ed interventi chirurgici”.
